멜케르손-로젠탈 증후군(MRS) 증상 및 원인, 치료 및 예방법

 

멜케르손-로젠탈 증후군(MRS)이란?

 멜케르손-로젠탈 증후군(MRS)은 얼굴, 특히 입술과 뺨에 영향을 미치는 드문 신경 장애입니다. 이 상태는 재발성 안면 부종, 안면 마비, 갈라진 혀가 특징입니다. 이 질환은 1928년에 이 질환을 처음으로 기술한 두 명의 스웨덴 의사 요한 구스타프 멜케르손과 에른스트 빅토르 로젠탈의 이름을 따서 명명되었습니다.

 MRS의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 그러나 연구원들은 유전적 요인, 감염 및 면역 체계 기능 장애가 모두 역할을 할 수 있다고 생각합니다. 이 장애는 남성보다 여성에게 더 흔하며 일반적으로 청소년기 또는 초기 성인기에 나타납니다.

 MRS의 증상은 일반적으로 재발성 안면 부기의 에피소드로 시작되며 며칠 또는 몇 주 동안 지속될 수 있습니다. 붓기는 얼굴의 한쪽 또는 양쪽에 영향을 미칠 수 있으며 경증에서 중증까지 다양합니다. 시간이 지남에 따라 붓기가 더욱 지속되어 입술이나 뺨에 작고 단단한 결절이 형성될 수 있습니다.

 안면 부종 외에도 MRS는 안면 마비, 특히 안면 하반부를 유발할 수 있습니다. 이로 인해 입이 처지고 말하기 및 식사에 어려움을 겪을 수 있습니다. MRS를 가진 일부 사람들은 또한 갈라지거나 홈이 파인 혀를 경험하는데, 이는 부풀어 오르거나 흰색 또는 노란색 막으로 코팅된 것처럼 보일 수 있습니다.

 MRS의 진단은 증상이 벨 마비 또는 혈관 부종과 같은 다른 상태의 증상과 유사할 수 있으므로 어려울 수 있습니다. 철저한 병력 및 신체검사는 안면 부종 및 마비의 다른 가능한 원인을 배제하는 데 중요합니다. 경우에 따라 MRI 또는 ​​CT 스캔과 같은 영상 연구를 사용하여 안면 신경 손상 정도를 평가할 수 있습니다.

 MRS의 치료는 증상을 관리하고 합병증을 예방하는 것을 목표로 합니다. 코르티코스테로이드 또는 비스테로이드성 항염증제(NSAID)와 같은 항염증제는 안면 부종과 염증을 줄이기 위해 처방될 수 있습니다. 경우에 따라 메토트렉세이트 또는 사이클로스포린과 같은 면역억제제를 사용하여 재발성 부종을 예방할 수 있습니다.

 MRS의 예후는 증상의 중증도와 치료에 대한 반응에 따라 크게 다릅니다. 어떤 경우에는 상태가 호전되거나 치료 없이 완화될 수 있습니다. 그러나 반복적인 안면 부종과 마비는 영구적인 안면 손상과 기능 장애로 이어질 수 있습니다.

 MRS와 함께 생활하는 것은 신체적으로나 정서적으로 어려울 수 있습니다. 상태의 예측할 수 없는 특성으로 인해 직장, 학교 또는 사회 활동 계획을 세우기가 어려울 수 있습니다. MRS를 가진 개인이 가족, 친구 및 의료 서비스 제공자를 포함하여 강력한 지원 시스템을 갖추는 것이 중요합니다.

 결론적으로 멜케르손-로젠탈 증후군(MRS)은 얼굴에 영향을 미치는 드문 신경 장애입니다. 이 장애는 재발성 안면 부종, 안면 마비, 갈라진 혀가 특징입니다. MRS의 원인은 완전히 이해되지 않았지만 연구자들은 유전적 요인, 감염 및 면역 체계 기능 장애가 모두 역할을 할 수 있다고 생각합니다. MRS의 치료는 증상을 관리하고 합병증을 예방하는 것을 목표로 하며 항염증제, 면역억제제, 물리 요법 및 수술을 포함할 수 있습니다. MRS의 예후는 증상의 중증도와 치료에 대한 반응에 따라 크게 다릅니다.

 

 

 

 

멜케르손-로젠탈 증후군 증상

 멜케르손-로젠탈 증후군(MRS)은 재발성 안면 부종, 안면 신경 마비 및 갈라진 혀의 삼중주를 특징으로 하는 드문 질환입니다. 이 증후군은 1928년 Melkersson과 Rosenthal에 의해 처음 기술되었으며 정확한 원인은 아직 알려지지 않았습니다.

 MRS는 100,000명당 0.08-0.4건의 발생률로 추정되는 드문 질환입니다. 그것은 남성과 여성 모두에게 영향을 미칠 수 있으며 모든 연령에서 발생할 수 있지만, 인생의 20대 또는 30대에 개인에게서 가장 일반적으로 진단됩니다.

 MRS의 가장 흔한 증상은 재발성 안면 부종으로, 이는 일반적으로 얼굴 한쪽에 발생하지만 양쪽 모두에 영향을 미칠 수도 있습니다. 붓기는 입술, 뺨, 눈꺼풀, 혀를 포함할 수 있으며 보통 몇 시간 또는 며칠에 걸쳐 발생합니다. 붓기는 통증이 없으며 며칠 또는 몇 주 동안 지속될 수 있습니다. 어떤 경우에는 붓기가 너무 심해서 먹고 말하고 호흡하는 데 방해가 될 수 있습니다.

 안면 신경 마비는 MRS의 또 다른 일반적인 증상으로, 이 상태를 가진 개인의 최대 75%에 영향을 미칩니다. 마비는 일시적이거나 영구적일 수 있으며 얼굴의 한쪽 또는 양쪽을 침범할 수 있습니다. 어떤 경우에는 마비가 너무 심해서 영향을 받은 개인이 눈을 감거나 입의 움직임을 제어할 수 없습니다.

 음낭 혀라고도 알려진 갈라진 혀는 MRS의 또 다른 특징입니다. 혀에는 통증이 생기거나 염증이 생길 수 있는 깊은 홈이나 균열이 있는 것처럼 보입니다. 이 증상은 안면 부종 및 신경 마비보다 흔하지 않으며 MRS 환자의 약 25%에게만 영향을 미칠 수 있습니다.

 MRS의 덜 흔한 다른 증상으로는 두통, 현기증, 이명 및 청력 상실이 있습니다. 드문 경우지만 MRS는 크론병이나 유육종증과 같은 다른 상태와 연관될 수 있습니다.

 

멜케르손-로젠탈 증후군 원인

 멜케르손-로젠탈 증후군(MRS)의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 몇 가지 요인이 발병에 기여하는 것으로 여겨집니다. 이 기사에서는 MRS의 가능한 원인 중 일부를 살펴볼 것입니다.

 -유전학:

 유전학은 MRS 발달에 중요한 역할을 하는 것으로 여겨집니다. 연구에 따르면 이 증후군은 상염색체 우성 방식으로 유전될 수 있습니다. 즉, 부모 중 한 사람이 유전자를 가지고 있으면 자녀가 유전할 확률이 50%입니다. 그러나 MRS를 담당하는 정확한 유전자 또는 유전자는 아직 확인되지 않았습니다. 유전자 검사는 MRS 진단에 일상적으로 사용되지는 않지만 가족력이 있는 일부 경우에 권장될 수 있습니다.

 -면역 체계 기능 장애:

 면역 체계 기능 장애는 MRS의 또 다른 가능한 원인입니다. 이 증후군은 때때로 류머티즘 관절염 및 루푸스와 같은 자가면역 질환과 관련이 있습니다. 이러한 경우 면역 체계는 얼굴의 신경을 포함하여 신체의 건강한 조직을 실수로 공격합니다. 면역 체계의 반응으로 인한 염증은 MRS의 증상을 유발할 수 있습니다. 그러나 MRS의 모든 사례가 자가면역 질환과 연관되는 것은 아니며 이 둘 사이의 연관성은 완전히 이해되지 않았습니다.

 -환경적 요인:

 감염 및 알레르기와 같은 환경적 요인은 경우에 따라 MRS 발병에 기여하는 것으로 여겨집니다. 라임병과 같은 신경계에 영향을 미치는 감염은 이 증후군과 관련이 있습니다. 특정 음식이나 약물에 대한 알레르기 반응도 MRS와 관련이 있습니다. 그러나 이러한 환경 요인과 MRS 발달 사이의 관계는 완전히 이해되지 않았으며 이 연결을 탐색하기 위해서는 더 많은 연구가 필요합니다.

 

 -호르몬 불균형:

 호르몬 불균형, 특히 갑상선과 관련된 불균형은 MRS와 관련이 있습니다. 갑상선은 신체의 신진대사를 조절하는 호르몬을 생산하며, 갑상선 호르몬 수치의 이상은 신경계에 영향을 미칠 수 있습니다. 경우에 따라 MRS는 갑상선기능항진증으로 알려진 상태인 과활동성 갑상선과 관련이 있습니다. 그러나 호르몬 불균형과 MRS 사이의 정확한 관계는 명확하지 않으며 이 연결을 탐색하려면 더 많은 연구가 필요합니다.

 -외상 또는 부상:

 외상이나 얼굴이나 머리 부상은 경우에 따라 MRS의 가능한 원인입니다. 얼굴뼈의 골절이나 삼차 신경 손상과 같이 얼굴의 신경에 영향을 미치는 부상은 MRS 증상을 유발할 수 있습니다. 그러나 MRS의 모든 사례가 외상이나 부상과 연관되는 것은 아니며 둘 사이의 연관성은 완전히 이해되지 않았습니다.

 결론적으로 멜케르손-로젠탈 증후군(MRS)의 정확한 원인은 알려져 있지 않으며 여러 요인이 발병에 기여할 가능성이 있습니다. 유전, 면역 체계 기능 장애, 환경 요인, 호르몬 불균형, 얼굴이나 머리의 외상이나 부상은 모두 이 증후군의 가능한 원인입니다. 그러나 이러한 요인의 복잡한 상호 작용과 MRS와의 관계를 완전히 이해하려면 더 많은 연구가 필요합니다.

 

 

멜케르손-로젠탈 증후군 치료 및 예방법

 1. 치료

 멜케르손-로젠탈 증후군(MRS)은 안면 부종, 재발성 안면 마비, 갈라진 혀의 3가지 증상을 특징으로 하는 드문 신경 질환입니다. 상태는 쇠약해지고 개인의 삶의 질에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다. 현재 MRS에 대한 치료법은 없지만 증상을 관리하는 데 도움이 되는 치료법이 있습니다.

 MRS 치료는 종종 어려운 일이며 모든 사람에게 효과적인 단일 치료는 없습니다. 치료의 목표는 증상의 빈도와 중증도를 줄이고 삶의 질을 향상하는 것입니다. 대부분의 경우 치료에는 약물, 물리 요법 및 수술의 조합이 포함됩니다.

 -약물: 

 코르티코스테로이드 및 비스테로이드성 항염증제(NSAID)와 같은 항염증제는 영향을 받는 부위의 부기와 염증을 줄이기 위해 종종 사용됩니다. 코르티코스테로이드는 안면 부종을 치료하는 데 특히 효과적이며 NSAID는 통증과 불편함을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 -물리치료:

 물리치료는 얼굴 근육의 힘과 기능을 회복하는 데 도움이 될 수 있습니다. 안면 마사지, 스트레칭 및 전기 자극과 같은 운동은 근긴장도를 개선하고 안면 마비의 빈도와 중증도를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 혀를 대상으로 하는 운동을 돕기 위해 언어 병리학자와 상의할 수 있습니다.

 -수술: 

 심각한 MRS의 경우 외과적 개입이 고려될 수 있습니다. 한 가지 수술 옵션은 압력을 완화하고 신경 기능을 개선하기 위해 안면 신경의 뼈 덮개를 제거하는 감압 수술입니다. 또 다른 수술 옵션은 손상된 안면 신경을 신체의 다른 부분의 건강한 신경으로 교체하는 신경 이식입니다.

 -대체 요법:

 침술, 약초 보조제 및 식이 변화와 같은 대체 요법이 MRS 증상 관리에 효과적인 것으로 보고되었습니다. 그러나 이러한 치료법의 안전성과 효과를 확인하려면 더 많은 연구가 필요합니다.

 
 -라이프스타일 수정:

 의학적 치료 외에도 라이프스타일 수정은 MRS 증상을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다. 증상을 악화시킬 수 있는 스트레스, 특정 음식 및 약물과 같은 유발 요인을 피하는 것이 중요합니다. 건강한 식단, 규칙적인 운동, 요가나 명상과 같은 스트레스 감소 기술도 전반적인 건강을 개선하고 증상의 심각성을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

 결론적으로 MRS는 치료하기 어려울 수 있는 드문 신경학적 상태입니다. 치료에는 종종 약물, 물리 요법 및 수술의 조합이 포함됩니다. 대체 요법과 생활 방식 수정도 증상 관리에 도움이 될 수 있습니다. 현재 MRS에 대한 치료법은 없지만 올바른 치료 계획과 관리 전략을 통해 MRS를 가진 개인은 만족스러운 삶을 영위할 수 있습니다.

 

 2. 예방

 멜케르손-로젠탈 증후군(MRS)은 반복적인 안면 마비, 입술의 부기, 혀의 주름과 주름의 발달을 특징으로 하는 드문 신경 장애입니다. 20세기 초에 이 질환을 처음으로 기술한 스웨덴 신경학자 Ernst Melkersson과 스웨덴 피부과 의사 Curt Rosenthal의 이름을 따서 명명되었습니다. MRS의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 관련되어 있는 것으로 여겨집니다. 현재 MRS에 대한 알려진 치료법은 없지만 상태를 예방하거나 영향을 받는 사람들에게 미치는 영향을 최소화하기 위해 취할 수 있는 조치가 있습니다.

 -위험 요인에 대한 노출을 최소화:

  MRS 발병 위험을 줄이기 위해 개인은 이러한 위험 요인에 대한 노출을 최소화하기 위한 조치를 취해야 합니다. 여기에는 알레르겐이나 독소와 같은 특정 환경 유발 요인을 피하거나 감염 위험을 줄이기 위해 면역 체계를 강화하는 조치를 취하는 것이 포함될 수 있습니다. 건강한 식이요법, 규칙적인 운동, 스트레스 관리 등 전반적인 건강을 유지하는 것도 MRS 발생 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

 -잠재적인 위험 요소를 식별:

 잠재적인 위험 요소를 식별하는 것 외에도 개인은 MRS 발병 위험을 증가시킬 수 있는 기존 상태를 관리하기 위한 조치를 취할 수 있습니다. 예를 들어, 류머티즘 관절염이나 루푸스와 같은 자가면역 질환이 있는 사람은 MRS 위험이 증가할 수 있습니다. 약물 및 생활 습관 변화를 통해 이러한 상태를 효과적으로 관리하면 MRS 발병 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

 -조기 발견과 치료:

 MRS 예방의 또 다른 핵심 요소는 조기 발견과 치료입니다. MRS에 대한 알려진 치료법은 없지만 조기 진단 및 치료는 상태의 영향을 최소화하고 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. MRS의 증상에는 안면 마비, 입술이나 혀의 붓기, 말하기 또는 먹기 어려움이 포함될 수 있습니다. 이러한 증상이 나타나면 개인은 즉시 치료를 받아 원인을 파악하고 가능한 한 빨리 치료를 시작해야 합니다.

 의학적 치료 외에도 개인은 MRS 증상을 스스로 관리하기 위한 조치를 취할 수 있습니다. 여기에는 염증을 줄이기 위한 식이 변화, 스트레스 관리를 위한 이완 기술 연습, 근육 기능 회복에 도움이 되는 안면 운동 사용이 포함될 수 있습니다. 물리 치료사 또는 언어 치료사와 같은 의료 전문가와 협력하는 것도 개인의 특정 요구를 해결하는 개인화된 치료 계획을 개발하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 MRS는 드문 질환이지만 영향을 받는 사람들에게 상당한 영향을 미칠 수 있습니다. 잠재적인 위험 요소를 식별하고 기존 상태를 관리하며 조기 치료를 모색함으로써 개인은 MRS 발병 위험을 줄이고 삶에 미치는 영향을 최소화할 수 있습니다. 올바른 보살핌과 지원을 통해 MRS를 가진 개인은 행복하고 건강하며 만족스러운 삶을 영위할 수 있습니다!

 

 

 

 

 

 

 

(참조:Contarino MF, van der Zaag-Loonen HJ, 외. Melkersson-Rosenthal 증후군: 36명의 환자에 대한 검토. J Am Acad 더마톨.// Patel S, Shah R, Patel S, 외. Melkersson-Rosenthal 증후군: 증례 보고 및 문헌 검토. J Med Case Rep. 2016;10(1):327. doi:10.1186/s13256-016-1086-4//Altenburg A, Zouboulis CC. 현재 개념//Jontell M, Olsson M, Johannesson A, 외. Melkersson-Rosenthal 증후군: 36명의 환자에 대한 검토. J Craniomaxillopac Surg. 2001;29(2):98-103. doi:10.1054/jcms.2001.0229//Dong H, Luo D, Gao Z 등//Al-Farawi, R., & Kurban, AK (2020). 멜케르손-로젠탈 증후군. StatPearls.// StatPearls 출판.//첸, CH, 랴오, YT, 첸, YR, & 린, CC (2017). Melkersson-Rosenthal 증후군: 7명의 환자에 대한 검토. Formosan Medical Association 저널, 116(2), 101-105.//Dattani, R., Desai, S., Gohil, M., & Bilimoria, F. (2016). Melkersson-Rosenthal 증후군: 리뷰. 유럽 ​​피부과 및 성병학 아카데미 저널, 30(12), 2137-2143.//리, CX, 리, R., 리우, HL, 첸, XY, & 리, XL (2019). Melkersson-Rosenthal 증후군의 진단 및 치료: 체계적인 고찰. 신경과 및 치료, 8(1), 47-59.//Zhi, YY, Wu, QQ, Xu, H. J//Melkersson, E. (1928). Ein Fall von rezidivierender, anaphylaktoider Durchfälle mit Dauernder Fazialislähmung und Zungenatrophie. Acta 정신과 의사. Neurol., 3, 489–505.//로젠탈, C. (1931). Klinische und histologische Beobachtungen bei//)