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중증 근무력증의 증상 및 원인과 치료 및 예방법

건강 챙김이 2023. 3. 6. 01:00
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중증 근무력증이란?

 중증 근무력증은 근육과 신경 사이의 통신에 영향을 미치는 신경근 장애입니다. 전 세계적으로 100,000명당 약 20명에게 영향을 미치는 만성 자가면역 신경근 질환이기도 합니다.

 

 골격근, 특히 눈, 얼굴, 목, 팔다리의 쇠약과 피로 등이 특징입니다. 신체의 여러 부분에 영향을 줄 수 있는 근력 약화와 피로를 특징으로 합니다. 이 질환은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 40세 미만의 여성60세 이상의 남성에서 더 흔합니다.

 

 

중증 근무력증의 증상

 중증 근무력증의 증상은 심각도가 매우 다양할 수 있으며 갑자기 나타나거나 시간이 지남에 따라 점진적으로 발전할 수 있습니다. 중증 근무력증의 가장 흔한 증상 중 일부는 다음과 같습니다.

-근육 쇠약: 중증 근무력증의 가장 흔한 증상은 근육 쇠약으로, 일반적으로 눈, 얼굴, 목, 팔다리에서 시작됩니다. 중증 근무력증이 있는 사람은 종종 눈을 뜨는 데 어려움을 겪고 눈꺼풀 처짐, 복시 또는 시야 흐림을 경험할 수 있습니다. 그들은 또한 말하기, 씹기, 삼키는 데 문제가 있을 뿐만 아니라 팔과 다리에 쇠약이 있을 수 있습니다.

-피로: 중증 근무력증은 특히 눈, 얼굴, 목 등 자주 사용하는 근육에 피로를 유발할 수 있습니다. 이 피로는 근육을 약화시키고 날이 갈수록 악화될 수 있습니다.

-호흡기 문제: 중증 근무력증이 심한 경우 호흡을 담당하는 근육이 약해져 숨 가쁨과 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다.

-삼키기 어려움: 중증 근무력증은 삼킴을 담당하는 근육에 영향을 미쳐 삼킴 곤란, 질식 및 음식 역류를 유발할 수 있습니다.

-쉰 목소리: 중증 근무력증은 말하기를 담당하는 근육에 영향을 미쳐 쉰 목소리와 말하기 어려움을 유발할 수 있습니다.

-처진 눈꺼풀: 중증 근무력증은 눈꺼풀을 처지게 할 수 있으며, 이는 시력에 영향을 미치고 눈을 뜨고 있는 것을 어렵게 만들 수 있습니다.

-이중 시력: 중증 근무력증은 이중 시력을 유발할 수 있으며, 이로 인해 읽기 또는 다른 시각적 작업을 수행하기 어려울 수 있습니다.

-운동 후 근육 약화: 중증 근무력증이 있는 사람은 걷거나 계단을 오른 후와 같은 운동이나 활동 후에 근육 약화와 피로를 경험할 수 있습니다.

 중증 근무력증의 증상은 나타났다 사라질 수 있으며 시간이 지남에 따라 악화될 수 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 중증 근무력증이 있는 일부 사람들은 경미한 증상만 경험할 수 있는 반면, 다른 사람들은 심각한 장애 증상을 경험할 수 있습니다.

 결론적으로, 중증 근무력증은 신체의 여러 부분에서 근육 약화와 피로를 유발할 수 있는 신경근 질환입니다. 중증 근무력증의 증상은 심각도가 매우 다양할 수 있으며 갑자기 나타나거나 시간이 지남에 따라 점진적으로 발전할 수 있습니다. 중증 근무력증의 증상이 나타나면 담당 의사와 상담하여 적절한 진단과 치료를 받는 것이 중요합니다.

 

 

 

중증 근무력증의 원인

 중증 근무력증은 신경근 접합부에 영향을 미쳐 근육 약화 및 피로를 유발하는 드문 자가면역 질환입니다. 중증 근무력증의 원인은 아직 완전히 이해되지 않았지만 연구에 따르면 유전적 요인과 환경적 요인이 모두 역할을 합니다.

 중증 근무력증에 기여하는 주요 요인 중 하나는 자가 면역 반응입니다. 이 상태에서 면역 체계는 신경 세포로부터 신호를 받는 근육 세포의 수용체를 실수로 공격합니다. 이로 인해 사용 가능한 수용체의 수가 감소하여 영향을 받는 근육의 약화와 피로가 발생합니다.

 연구에 따르면 중증 근무력증이 있는 개인은 항아세틸콜린 수용체 항체(AChR) 또는 항근육 특이 키나아제 항체(MuSK)와 같은 특정 항체의 혈중 수치가 더 높은 경우가 많습니다. 이 항체는 근육 세포의 수용체를 표적으로 삼고 신경 세포의 신호 전달을 방해합니다.

 HLA-DR3 및 HLA-DRB1 유전자를 포함하여 중증 근무력증 발병 위험을 증가시킬 수 있는 특정 유전자가 확인되었습니다. 그러나 이러한 유전자를 가지고 있다고 해서 반드시 해당 질환이 발병한다는 의미는 아니며 다른 요인도 관련될 가능성이 있습니다.

 중증 근무력증과 관련된 환경 요인에는 엡스타인-바 바이러스 또는 단순 포진 바이러스와 같은 바이러스 감염 및 특정 화학 물질 또는 약물에 대한 노출이 포함됩니다. 이러한 요인이 감수성이 있는 개인에서 자가 면역 반응을 유발할 수 있다고 믿어집니다.

 

 중증 근무력증과 관련된 다른 조건에는 흉선 이상이 포함됩니다. 흉선은 면역 체계의 발달에 관여하며 흉골 뒤의 가슴에 있습니다. 중증 근무력증이 있는 일부 개인의 경우 흉선이 비정상적으로 크거나 비정상적인 세포를 포함합니다. 이것은 정확한 메커니즘이 아직 완전히 이해되지는 않았지만 흉선이 상태의 발달에 역할을 할 수 있음을 시사합니다.

 드문 경우지만 중증 근무력증은 선천적일 수 있습니다. 이는 태어날 때부터 존재한다는 의미입니다. 이것은 일반적으로 신경근 접합부의 발달 또는 기능에 영향을 미치는 유전적 돌연변이 때문입니다.

 요약하면, 중증 근무력증의 정확한 원인은 아직 완전히 이해되지 않았지만 연구에 따르면 유전적 요인과 환경적 요인이 모두 관련되어 있습니다. 바이러스 감염, 화학적 노출 또는 기타 요인에 의해 유발되는 자가면역 반응은 상태의 발달에 중요한 역할을 하는 것으로 보입니다. 흉선의 유전적 돌연변이와 이상도 중증 근무력증의 발병에 기여할 수 있습니다. 이 복잡한 상태의 기본 메커니즘을 더 잘 이해하려면 추가 연구가 필요합니다.

 

중증 근무력증 치료 및 예방법

1. 치료

 중증 근무력증을 진단하는 데 사용할 수 있는 몇 가지 검사에는 혈액 검사, 신경 전도 연구 및 근전도 검사(EMG)가 있습니다.

 

 중증 근무력증 치료에는 일반적으로 아세틸콜린에스테라아제 억제제, 면역억제제, 코르티코스테로이드같은 약물과 흉선을 외과적으로 제거하는 흉선 절제술이 포함됩니다.

 중증 근무력증은 제대로 진단하고 치료하지 않으면 생명을 위협하는 상태가 될 수 있습니다. 


 중증 근무력증의 치료질병의 중증도와 환자가 경험하는 증상에 따라 결정됩니다. 치료의 주요 목표는 증상을 줄이고 환자의 삶의 질을 향상하는 것입니다. 중증 근무력증에는 약물, 수술, 생활 습관 변화 등 여러 가지 치료 옵션이 있습니다.

 

 중증 근무력증의 치료 옵션에 대해 자세히 설명하지면 다음과 같습니다.

 1) 약물

 중증 근무력증 치료에 사용되는 가장 일반적인 약물은 콜린에스테라아제 억제제입니다. 이 약물은 근력을 향상하고 근육 약화를 줄이는 신경근 접합부에서 아세틸콜린 수치를 높이는 데 도움이 됩니다. 가장 일반적으로 사용되는 콜린에스테라아제 억제제는 피리도스티그민과 네오스티그민입니다.

 면역억제제는 중증 근무력증을 치료하는 데 사용되는 또 다른 유형의 약물입니다. 이러한 약물은 질병의 중증도를 줄일 수 있는 면역 체계의 활동을 줄이는 데 도움이 됩니다. 가장 일반적으로 사용되는 면역억제제는 프리드니손, 아자티오프린 및 마이코페놀레이트입니다.

 정맥 면역글로불린(IVIg)은 면역글로불린을 환자의 혈류에 주입하는 치료법입니다. 면역 글로불린은 면역 체계에서 생성되는 단백질로 감염과 싸우는 데 도움이 됩니다. IVIg는 중증 근무력증 환자의 면역 체계 활동을 줄이고 근력을 향상하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 2) 수술

 흉선절제술은 흉선을 제거하는 수술입니다. 흉선은 가슴에 위치한 작은 샘으로 면역 체계의 발달에 중요한 역할을 합니다. 중증 근무력증이 있는 일부 환자의 경우 흉선이 과활성화되어 질병의 발병에 기여할 수 있습니다. 흉선 절제술은 질병의 심각성을 줄이고 이러한 환자의 증상을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

 3) 라이프스타일 변화

약물 및 수술 외에도 생활 방식의 변화는 중증 근무력증의 증상을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다. 중증 근무력증 환자에게 도움이 될 수 있는 생활 습관 변화는 다음과 같습니다.

-충분한 휴식을 취하고 과로 피하기
-건강한 식습관
-스트레스와 불안 피하기
-규칙적인 운동하기(의료 전문가의 지도하에)
-베타 차단제 및 특정 항생제와 같이 중증 근무력증 증상을 악화시킬 수 있는 약물 피하기

 결론적으로 중증 근무력증은 환자의 삶의 질에 상당한 영향을 미칠 수 있는 만성 자가면역 질환입니다. 그러나 적절한 치료를 받으면 많은 환자들이 증상을 관리하고 비교적 정상적인 삶을 영위할 수 있습니다. 중증 근무력증의 치료 옵션에는 약물, 수술 및 생활 습관 변화가 포함됩니다. 중증 근무력증 환자는 의료 서비스 제공자와 긴밀히 협력하여 개인의 필요에 맞는 치료 계획을 수립해야 합니다.

 

 

 2. 예방

 중증 근무력증에 대해 알려진 확실한 치료법은 없지만 상태가 발생할 가능성을 줄이기 위해 취할 수 있는 몇 가지 예방 조치가 있습니다.

-자극 피하기: 많은 중증 근무력증 환자는 스트레스, 질병 또는 약물과 같은 특정 자극에 반응하여 증상이 악화되는 것을 경험합니다. 증상 악화를 예방하기 위해 이러한 유발 요인을 식별하고 피하는 것이 중요합니다. 명상 및 요가와 같은 스트레스 감소 기술은 일부 환자에게 도움이 될 수 있습니다.

-예방 접종: 감염, 특히 호흡기 감염은 중증 근무력증 악화를 유발할 수 있습니다. 감염을 예방하기 위해 예방 접종을 최신 상태로 유지하는 것이 중요합니다. 연간 독감 예방 주사는 중증 근무력증 환자에게 특히 중요합니다.

-약물 관리: 아미노글리코시드계 항생제, 베타 차단제 및 일부 항부정맥제와 같은 특정 약물은 중증 근무력증 증상을 악화시킬 수 있습니다. 중증 근무력증 환자는 새로운 약물을 복용할 때 주의해야 하며 의료 제공자와 잠재적인 위험에 대해 논의해야 합니다.

-건강한 라이프스타일: 건강한 식단을 섭취하고 충분한 수면을 취하고 규칙적인 운동을 하면 전반적인 건강을 유지하고 악화 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 중증 근무력증 환자는 밤에 최소 7~8시간의 수면을 취하고 걷기나 수영과 같은 규칙적인 신체 활동을 하는 것을 목표로 해야 합니다.

-치료 계획 따르기: 중증 근무력증은 지속적인 치료가 필요한 만성 질환입니다. 환자는 의료 서비스 제공자와 긴밀히 협력하여 개인의 필요에 맞는 치료 계획을 수립해야 합니다. 여기에는 아세틸콜린에스테라제 억제제 또는 면역억제제와 같은 약물뿐만 아니라 혈장교환술 또는 정맥 면역글로불린(IVIG) 주입과 같은 기타 요법이 포함될 수 있습니다. 악화를 예방하고 전반적인 건강을 유지하기 위해 처방된 치료 계획을 따르는 것이 중요합니다.

 중증 근무력증은 예방 조치를 취하면 상태가 발생할 위험을 줄이고 이미 진단을 받은 사람들의 증상을 최소화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 건강한 생활 방식, 자극 방지, 예방 접종에 대한 최신 정보 유지, 치료 계획 준수를 통해 중증 근무력증 환자는 자신의 상태를 관리하고 좋은 삶의 질을 유지할 수 있습니다!

 

 

 

 

 

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